상악골 저상장을 동반한 Crouzon syndrome에 관한 증례
CROUZON SYNDROME WITH MAXILLARY RETRUSION : A CASE REPORT
윤영수, 오희수,
소속 상세정보
윤영수 ( ) - 전남대학교 치과대학 소아치과학교실
오희수 ( ) - 전남대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 0358919910180020106
Abstract
결론
저자들은 전남대학교 병원 안과로부터 심한 안구돌출증과 안모이상으로 인한 심미적인 문
제로 본과에 의뢰된 10세 여아에서 Crouton증후군의 드문 경우를 경험하고 다음과 같은 결
론을 얻었다.
1. 전신소견으로 안구돌출증, 양안격리증, 점차적인 시력장애와 키, 체중 모두 3 percentile
이하로 지연된 성장발육을 보였으며, 안모이상으로 인해 사회성은 매우 결여되어 있었으나
지능 및 학습능력은 정상적이었다.
2. 두부 방사선과 Facial CT 소견상 모든 두개봉합의 조기폐쇄와 특징적인
convolutionary marking을 보였으며, 안구돌출증은 안구 자체의 이상없이 shallow orbit 때
문인 것으로 나타났다.
3. 구강내 소견으로는 상악골 저성장으로 인한 전치부 및 구치부 반대교합, 좁고 깊은 구
개 그리고 Crouton증후군에서는 그리 흔치 않는 영구치 맹출지연 및 선천적 결손치등의 치
아발생 이상을 동반하고 있었다.
4. 본 증례의 가족력은 발견할 수 없었다.
5. 본 증레의 치료는 점차적인 시력장애와 안모개선을 위해 국부 두개골절제술 및 Le
Fort Ⅲ 골절제술을 할 예정이며, 현재는 술전 교정치료로 상악궁 확장 중에 있으며, 앞으로
상악골성장 및 치아맹출에 관한 계속적인 관찰과 술후 포괄적인 교정치료와 보철치료가 필
요할 것으로 사료된다.
#초록#
The authors observed a patient with Crouzon sycdrome. The patient, 9
year-5month-old femal, was referred to the Department of pedodontics of chonnam
National University with the chief complaint of esthetic problem due to secere
exopthamlmos and facial deformity.
The following results were obtained.
1. Pediatric clinical findings were exophthalmos, progressive blindness, retarded growth
and development. Also, she has normal mentality and intelligency but lacked
psychosociality due to facial deformith.
2. Radiograph of the skull and facial CT scan showed the convolutionary marking and
early closure of all cranial sutures. The exophthalmos has been shown to be due to the
shallow orbit without any pathologic change of eyeball.
3. Intraoral findings were anterior and posterior crossbite because of maxillary
hypoplasia, highly narrow palate, teeth abnormality of delayed eruption and congenital
missing of permanent teeth.
4. In family study, we could not discovered familial tendency.
5. The treatment were planned craniectomy and Le Fort Ⅲ osteotomy for
improvement of the facial deformity and progressive visual disability. In present, We
have performed expansion of upper dental arch in preoperative orthodontic therapy.
Further, Observation of tooth eruption and growth of maxilla, and comprehensive
orthodontic and prosthodontic treatment are required.
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